2013年、ACR（米国リウマチ学会）とEULAR（欧州リウマチ学会）の合同委員会により、全身性強皮症の新たな分類基準が報告されました。
van den Hoogen F, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2013;72:1747–1755.
現在もこの2013年の分類基準を用いた研究などがすすんでいます。
全身性強皮症 2013ACR/EULAR分類基準
- 両手におけるMCP関節より近位に及ぶ皮膚硬化 9点
- 手指に限局する皮膚硬化 （点数の高い項目のみ）
- 手指腫脹（Puffy fingers） 2点
- 手指硬化（PIP関節からMCP関節までの皮膚硬化） 4点
- 指尖部病変（点数の高い項目のみ）
- 指尖部潰瘍 2点
- 指尖部潰瘍瘢痕 3点
- 毛細血管拡張 2点
- 爪郭毛細血管異常 2点
- 肺動脈性肺高血圧症または／および間質性肺疾患（最高で 2 点） 2 点
- レイノー現象 3点
- 強皮症関連自己抗体
- 抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼ I （Scl70）抗体、抗RNA ポリメラーゼⅢ抗体 3点
1）または2）以下で9点以上で全身性強皮症と分類する。
この分類基準を用いたvalidationのための集団の感度・特異度はそれぞれ91%、92%であり、1980年ACR分類基準の75%、72%を大きく上回る結果でした。
