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ガイドライン、重症度分類、診断基準の覚え書き

間質性肺炎全般
過敏性肺炎 抗ARS抗体

ここでは間質性肺炎で使用する各種ガイドラインや重症度分類、診断基準などを、覚え書きとしてまとめています。

覚えるには大変だけど、困ったらここを開けば一目でわかるようなページを目指します。

目次

質問票

修正MRC息切れスケール質問票（mMRC）

Gr0：激しい運動をしたときだけ息切れがある。
Gr1：平坦な道を早足で歩く、あるいは緩やかな上り坂を歩くときに息切れがある。
Gr2：息切れがあるので、同年代の人より平坦な道を歩くのが遅い、あるいは平坦な道を自分のペースで歩いているとき、息切れのために立ち止まることがある。
Gr3：平坦な道を約 100m、あるいは数分歩くと息切れのために立ち止まる。
Gr4：息切れがひどく家から出られない、あるいは衣服の着替えをするときにも息切れがある。

L-PF（living with pulmonary fibrosis）スコア

肺線維症における症状に関する23項目の質問票で、①呼吸困難、②咳嗽、③疲労の3つの領域から構成されるスコア。
0-100の範囲で、高値ほど症状が重いことを示す。

重症度分類

特発性肺線維症 GAP indexと重症度

性別：男性 +1点、女性 0点
年齢：60歳以下 0点、61-65歳 +1点、66歳以上 +2点
FVC：＞75% 0点、50-75% +1点、＜50% +2点
DLCO：＞55% 0点、36-55% +1点、≦35% +2点、施行困難 +3点

0-3点　→ステージⅠ
4-5点　→ステージⅡ
6-8点　→ステージⅢ

呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブロ…
特発性肺線維症（IPF）の重症度分類、GAPモデルとは？ | 呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブログ 特発性肺線維症（IPF）の重症度の指標として、GAPモデルが用いられています。 Ley B, et al. A multidimensional index and staging system for idiopathic pulmona

Ley B, et al. A multidimensional index and staging system for idiopathic pulmonary fibrosis. Ann Intern Med 2012;156:684–91.

ILD-GAP indexと重症度

性別：男性 +1点、女性 0点
年齢：60歳以下 0点、61-65歳 +1点、66歳以上 +2点
FVC：＞75% 0点、50-75% +1点、＜50% +2点
DLCO：＞55% 0点、36-55% +1点、≦35% +2点、施行困難 +3点
膠原病に伴うILD、iNSIP、慢性過敏性肺炎では合計点から2点減点して計算

0-1点　→ステージⅠ
2-3点　→ステージⅡ
4-5点　→ステージⅢ
6-8点　→ステージⅣ

呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブロ…
慢性間質性肺疾患の重症度分類、ILD-GAPモデルとは？ | 呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブログ 特発性肺線維症（IPF）の重症度分類の一つに、性別、年齢、肺機能を用いたGAPモデルがあります。GAPモデルに関してはこちらの記事もご覧ください。 これをIPFだけでなく、…

Ryerson CJ, et al. Predicting survival across chronic interstitial lung disease: the ILD-GAP model. Chest 2014;145:723–8.

ガイドライン

IPF and PPF, ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline 2022年

呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブロ…
間質性肺炎のガイドライン（2022年最新版） | 呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブログ 間質性肺炎に関する最新のガイドラインが発表されました。 Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An O

SSc-ILD, ATS Clinical Practice Guideline 2024年

PubMed
Treatment of Systemic Sclerosis-associated Interstitial Lung Disease: Evidence-based Recommendations… Background: Interstitial lung disease (ILD) is a significant cause of morbidity and mortality in patients with systemic sclerosis (SSc). To date, c…

SARD-ILD, ACR Guideline 2023年

SARD = Systemic Autoimmune Rheumatic Disease

あわせて読みたい
Interstitial Lung Disease Clinical Practice Guidelines Read recommendations for the screening, monitoring, and treatment of interstitial lung disease (ILD) in patients with systemic autoimmune rheumatic disease.

診断基準・分類基準

全身性強皮症　2013ACR/EULAR分類基準

  1. 両手におけるMCP関節より近位に及ぶ皮膚硬化　9点
  2. 手指に限局する皮膚硬化　（点数の高い項目のみ）
    • 手指腫脹（Puffy fingers）　2点
    • 手指硬化（PIP関節からMCP関節までの皮膚硬化）　4点
  3. 指尖部病変（点数の高い項目のみ）
    • 指尖部潰瘍　2点
    • 指尖部潰瘍瘢痕　3点
  4. 毛細血管拡張　2点
  5. 爪郭毛細血管異常　2点
  6. 肺動脈性肺高血圧症または／および間質性肺疾患（最高で 2 点）　2 点
  7. レイノー現象　3点
  8. 強皮症関連自己抗体
    • 抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼ I （Scl70）抗体、抗RNA ポリメラーゼⅢ抗体　3点

1）または2）以下で9点以上で全身性強皮症と分類する。

この分類基準を用いたvalidationのための集団の感度・特異度はそれぞれ91%、92%。

van den Hoogen F, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of　rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2013;72:1747–1755.

シェーグレン症候群　2016ACR/EULAR分類基準

以下の項目の合計点が4点以上で一次性シェーグレン症候群と分類できます。

  • 口唇唾液腺の巣状リンパ球性唾液腺炎でfocus score ≧ 1foci／4mm2　3点　
  • 抗SS-A/Ro抗体陽性　3点
  • 少なくとも一方の目で角膜染色検査スコア ≧ 5点（あるいはローズベンガル試験 ≧ 4点）　1点
  • 少なくとも一方の目でシルマー試験 ≦ 5mm／5分　1点
  • 無刺激唾液分泌量 ≦ 0.1mL／分　1点

この分類基準を用いる際には、以下のinclusion criteriaを1つ以上満たし、exclusion criteriaに該当しない症例を対象とする前提がある点は注意が必要です。

この分類基準を用いたvalidationのための集団の感度は96%（95%信頼区間 92-98%）、特異度は95%（95%信頼区間 92-97%）でした。

Shiboski CH, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Primary Sjögren’s Syndrome: A Consensus and Data-Driven Methodology Involving Three International Patient Cohorts. Arthritis Rheumatol 2017;69:35–45.

IPAF（アイパフ、interstitial pneumonia with autoimmune features）

膠原病の分類基準は満たさないが、膠原病の匂いのする間質性肺炎を現在ではIPAF（アイパフ、interstitial pneumonia with autoimmune features）として考える概念が2015年に報告されました。

Fischer A, et al. An official European Respiratory Society/American Thoracic Society research statement: interstitial pneumonia with autoimmune features. Eur Respir J 2015;46:976–87.

IPAFと分類するためには、臨床的ドメイン、血清学的ドメイン、形態学的ドメインの3つのドメインのうち、少なくとも2つ以上のドメインを満たす必要があります。以下にそれぞれのドメインに含まれる項目を提示します（実際に用いる際には元論文を参考にしてください）。

A. 臨床的ドメイン

  1. 機械工の手（mechanic hands）
  2. 指先潰瘍
  3. 関節炎、または、多関節の朝のこわばり（60分以上）
  4. 手掌の毛細血管拡張症
  5. レイノー現象
  6. 原因不明の手指の浮腫
  7. ゴットロン徴候

B. 血清学的ドメイン

  1. 抗核抗体320倍以上 diffuse, speckled, homogeneousパターン
    またはNucleolarパターン（力価を問わない）
    またはCentromereパターン (力価を問わない）
  2. リウマトイド因子が正常上限の2倍以上
  3. 抗CCP抗体
  4. 抗ds-DNA抗体
  5. 抗SS-A / Ro抗体
  6. 抗SS-B / La抗体
  7. 抗RNP抗体
  8. 抗Sm抗体
  9. 抗トポイソメラーゼ (Scl-70）抗体
  10. 抗ARS抗体 (例えばJo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, KS, Zo, tRS）
  11. 抗PM-Scl抗体 
  12. 抗MDA5抗体

C. 形態学的ドメイン

  1. HRCTによる画像パターン
    NSIP、OP、NSIP with OP overlap、LIP
  2. 外科的肺生検による病理パターン
    NSIP、OP、NSIP with OP overlap、LIP
    胚中心を伴う間質のリンパ球集簇
    びまん性のリンパ球・形質細胞浸潤（リンパ濾胞の有無は問わない）
  3. マルチコンパートメントの関与（間質性肺炎の所見に加えて）
    原因不明の胸水または胸膜肥厚
    原因不明の心嚢水または心膜肥厚
    原因不明の気道病変（呼吸機能検査、画像、病理検査で評価）
    原因不明の肺血管障害

アレルギー性気管支肺真菌症（ABPM）の診断基準（2021年）

  1. 喘息の既往あるいは喘息様症状あり
  2. 末梢血好酸球数≥500/mm3
  3. 血清総IgE値≥417IU/mL
  4. 糸状菌に対する即時型皮膚反応あるいは特異的IgE陽性
  5. 糸状菌に対する沈降抗体あるいは特異的IgG陽性
  6. 喀痰・気管支洗浄液で糸状菌培養陽性
  7. 粘液栓内の糸状菌染色陽性
  8. CTで中枢性気管支拡張
  9. 粘液栓喀出の既往あるいはCT・気管支鏡で中枢気管支内粘液栓あり
  10. CTで粘液栓の濃度上昇（HAM、CT値≧70HU）

6項目以上を満たす場合にABPMと診断する（感度94~96%、特異度90%）。
Asano K, et al. New clinical diagnostic criteria for allergic bronchopulmonary aspergillosis/mycosis and its validation. J Allergy Clin Immunol 2021;147:1261–1268.e5.

その他の役立つwebサイト

肺癌診療ガイドライン―悪性胸膜中皮腫・胸腺腫瘍含む2023年版

日本肺癌学会（許諾頂きリンクを紹介しています）
肺癌診療ガイドライン―悪性胸膜中皮腫・胸腺腫瘍含む2023年版

COPD GOLD2023

PubMed
Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease 2023 Report: GOLD Executive Summary – PubMed Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease 2023 Report: GOLD Executive Summary
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