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シェーグレン症候群は指定難病の一つであり、その診断基準は日本では1999年の厚生省研究班の改定診断基準が用いられています。 重症度はESSDAIを用いて判定し、5点以上で重症と判断します。 ESSDAIでは、肺病変があると×5倍の点数（重み（係数）は5）とな...

シェーグレン症候群の疾患活動性には、 ESSDAI ESSPRI があります。特にこのESSDAIは指定難病の重症度の判定にも用いられていますので、大変重要な指標です。 ESSDAI ESSDAIは、EULAR Sjogren Syndrome Disease Activity Indixの略語であり、 健康状態 リ...

2016年、ACR（米国リウマチ学会）とEULAR（欧州リウマチ学会）の合同委員会により、シェーグレン症候群の新たな分類基準が報告されました。 Shiboski CH, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classificatio...

シェーグレン症候群の診断基準の一つに、口唇腺生検の組織所見が含まれています。   口の中には小唾液腺というが存在し、その中でも口唇に分布するものを口唇腺といいます。つまり唇に存在する小唾液腺を狙って生検するものです。 （図. シェーグレン症候...

シェーグレン症候群に伴う間質性肺炎の予後はどのような報告があるのでしょうか。 シェーグレン症候群と肺病変合併の予後 2013年にはノルウェーから200例を超えるコホートで研究が行われました。 Palm O, et al. Clinical pulmonary involvement in primar...

シェーグレン症候群は、唾液腺炎や涙腺炎を主体とし、様々な自己抗体の出現を伴う原因不明の自己免疫性疾患です。間質性肺炎は重要な臓器病変の一つであり、間質性肺炎合併のシェーグレン症候群は国の指定難病でも重症に分類されています。 シェーグレン症...

IPAF基準を満たす間質性肺疾患のうち、シェーグレン症候群がどの程度潜在性に隠れているかを検討した研究がアルゼンチンから報告されました。 Auteri S, et al. Occult primary Sjögren Syndrome in patients with interstitial pneumonia with autoimmune...

シェーグレン症候群関連間質性肺炎の治療は、 まだ明確にエビデンスの定まったものは存在しませんので、 あくまで参考程度の情報です。 2020年に欧州リウマチ学会からシェーグレン症候群の治療推奨が報告されました。 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/316...

シェーグレン症候群の診断で重要な検査の一つに 口唇腺生検があります。   膠原病の診断がついていない原因不明の間質性肺炎38例を対象に、 全例に口唇腺生検を施行した研究があり、 結果は、全体の34％で陽性でした。 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19...

シェーグレン症候群は指定難病の一つですが、その診断基準は、 日本では1999年の厚生省研究班の改定診断基準が用いられています（以下）。   １．生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること 　　A）口唇腺組織でリンパ球浸潤が４mm2当たり１fo...