呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブログ

  特発性肺線維症（IPF）で、栄養不良と食事量低下が入院や死亡と関連があることが報告されました。 Jouneau S, Rousseau C, Lederlin M, Lescoat A, Kerjouan M, Chauvin P, et al. Malnutrition and decreased food intake at diagnosis are associated ...

間質性肺炎の検査項目の一つにKL-6があります。この有用性について様々な報告がありますが、全身性強皮症でも有用な検査である可能性が指摘されています。 Kuwana M, et al. Elevated Serum Krebs von den Lungen-6 in Early Disease Predicts Subsequent ...

  肺生検の方法の一つにクライオバイオプシー（TBLC）があります。今回クライオバイオプシーのエビデンス構築、ガイドラインの更新のためのシステマティックレビューが行われました。 Kheir F, Uribe Becerra JP, Bissell B, Ghazipura M, Herman D, Hon S...

  進行性線維化を有する間質性肺炎の有病率には様々な報告がありますが、米国から保険データベースを用いた有病率が報告されました。 Singer D, Bengtson LGS, Conoscenti CS, Laouri M, Shetty SS, Anderson AJ, et al. Claims-based Prevalence of Disea...

間質性肺炎の中には進行性に線維化が悪化する一群があり、PF-ILDと呼ばれています。今回海外のコホート研究から、PF-ILDを満たした後の経過を評価した大変重要な研究が報告されました。 Oldham JM, Lee CT, Wu Z, Bowman WS, Vu Pugashetti J, Dao N, et a...

  ニンテダニブの有害事象は下痢が最多ですが、有害事象によってニンテダニブを中断したり減量したりします。今回治験の結果から、ニンテダニブの中断、減量を行っても効果はそれほど変化がないことが報告されました。 Cottin V, et al. Safety and tolera...

間質性肺炎の重要な合併症の一つに肺高血圧症があります。今回間質性肺炎に合併した肺高血圧症の分類として、post-capillary PHとpre-capillary PHを比較した大変重要な研究が日本から報告されています。 Teramachi R, et al. Impact of post-capillary pu...

間質性肺炎の中には線維化が進行する一群がありPF-ILDとして注目されています。日本のコホート研究からPF-ILDを認める頻度や予後との関係を述べた研究が報告されました。 Takei R, Brown KK, Yamano Y, Kataoka K, Yokoyama T, Matsuda T, et al. Prevalen...

CYFRA21-1が特発性肺線維症の重要なバイオマーカーである可能性が示唆されました。 Molyneaux PL, et al. CYFRA 21-1 Predicts Progression in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Prospective Longitudinal Analysis of the PROFILE Cohort. Am J Respir C...

関節リウマチの重要な合併症に間質性肺炎がありますが、今回関節リウマチの患者が間質性肺炎を合併しうるリスク因子が報告されました。 Kronzer VL, et al. Lifestyle and Clinical Risk Factors for Incident Rheumatoid Arthritis-associated Interstiti...

EULARよりSScの治療レコメンデーションが発表されました（ARDでオンライン出版）。大変重要なレコメンデーションとなりますので、ご紹介します。 SSc各臓器別の治療推奨ステートメントですが、SSc-ILDでは治療フローチャートが掲載されています。■治療フロ...

6分間歩行試験は、間質性肺炎でも特に重要な検査の一つです。 6分間歩行試験とは、文字通り6分間歩いていただき、その歩行距離と酸素の状態を調べる検査です。患者さんには6分間にできるだけ長い距離を歩いていただきます。30mぐらいの平坦な道で検査を行...

特発性肺線維症、進行性の間質性肺炎、全身性強皮症に伴う間質性肺疾患の治療薬の一つにニンテダニブ（商品名：オフェブ）がありますが、実は高齢者に関しての副作用のデータは不足しています。 ニンテダニブに関しては以下の記事もご覧ください。 一般的...

シェーグレン症候群は指定難病の一つであり、その診断基準は日本では1999年の厚生省研究班の改定診断基準が用いられています。 重症度はESSDAIを用いて判定し、5点以上で重症と判断します。 ESSDAIでは、肺病変があると×5倍の点数（重み（係数）は5）とな...

シェーグレン症候群の疾患活動性には、 ESSDAI ESSPRI があります。特にこのESSDAIは指定難病の重症度の判定にも用いられていますので、大変重要な指標です。 ESSDAI ESSDAIは、EULAR Sjogren Syndrome Disease Activity Indixの略語であり、 健康状態 リ...

特発性間質性肺炎は指定難病（指定難病85）の一つに登録されていますが、2024年4月からこの診断と重症度分類が変更されることとなりました。（参考：日本呼吸器学会ホームページhttps://www.jrs.or.jp/information/jrs/20240308101401.html） 要点は、以下...

間質性肺炎に関する最新のガイドラインが発表されました。 Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline - PubMed (nih.gov) 2022年5月に間質性...

論文のタイトル: Meaningful Endpoints for Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) Clinical Trials: Emphasis on 'Feels, Functions, Survives'著者: Ganesh Raghu, et al出版年: 2024ジャーナル: American Journal of Respiratory and Critical Care Medi...

論文のタイトル: Cohort study to evaluate prognostic factors in idiopathic pulmonary fibrosis patients introduced to oxygen therapy著者: Kensuke Kataoka et al.出版年: 2023ジャーナル: Scientific ReportsPMID: 37608014 IPF患者における酸素療...

論文のタイトル: Role of rituximab in the treatment of systemic sclerosis: A literature review著者: Hajime Yoshifuji, et al出版年: 2023ジャーナル: Modern RheumatologyPMID: 37053127 全身性強皮症に対するリツキシマブの文献レビューが報告され...

間質性肺疾患の重要な合併症に急性増悪があります。急性増悪は、間質性肺炎の経過中に、急激な呼吸状態の悪化を示し、短期間で死亡に至る可能性がある病態です。 急性増悪に関してはこちらの記事もご覧ください。 急性増悪がどのような患者に起こすのか、...

韓国のSong先生らのグループから、大気汚染と間質性肺疾患（ILDs）に関するレビューが報告されました。大気汚染がILDsに与える影響やメカニズム、どのような介入が必要なのかなど、大変重要なポイントですので、紹介します。 引用文献：Jo YS, Song JW. Ai...

間質性肺炎の病歴において、家族の方が間質性肺炎を指摘されているかどうか、いわゆる家族歴の有無は大変重要な問診です。今回、この家族歴のある間質性肺疾患の家族にHRCTを用いたスクリーニングを実施し、肺の影の評価を行った研究結果が報告されました...

デュピルフェニドン（deupirfenidone , LYT-100)のPhase2b試験（ELEVATE IPF trial）の結果が公表されました。 PureTech’s Deupirfenidone (LYT-100) Slowed Lung Function Decline in People with Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) as Measured by Fo...

2024年度から特発性間質性肺疾患の難病制度が改訂となりました。 ★難病制度の改定に関しては、詳しくは以下の記事をご覧ください。 今回の改定で重要な点の一つとして、特発性胸膜肺実質線維弾性症（特発性上葉優位型肺線維症、iPPFE）が新たに認定が可能...

筋炎関連の間質性肺炎は、その筋炎特異的自己抗体に応じた病態を考えることが重要です。 特に抗ARS抗体は急性、慢性の両方の経過をたどり、初期治療対応や経過中の再燃が問題となる一群です。 抗ARS抗体の種類 8種類の抗ARS抗体 現在、抗ARS抗体には、抗Jo...

筋炎関連の間質性肺炎は、その筋炎特異的自己抗体に応じた病態を考えることが重要です。 特に抗MDA5抗体は急性の経過をたどり、極めて予後不良な一群であることがわかっています。 抗MDA5抗体陽性の発症：水辺、10月～3月が要注意 筋炎関連の間質性肺疾患...

間質性肺炎において、「間質性肺炎の家族歴がある」というのは非常に重要な情報です。家族歴がある間質性肺炎の場合、画像的な特徴があったり、予後が不良であったり、一つの重要な要素と考えられています。 このページでは間質性肺炎の家族歴に関して、既...

論文のタイトル: Epidemiology and Prognostic Significance of Cough in Fibrotic Interstitial Lung Disease著者: Yet H Khor, et al出版年: 2024ジャーナル: Am J Respir Crit Care MedPMID: 38536110 特発性肺線維症は咳症状が強いこと、間質性肺炎に...

論文のタイトル: Morphine for treatment of cough in idiopathic pulmonary fibrosis (PACIFY COUGH): a prospective, multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled, two-way crossover trial著者: Zhe Wu, et al出版年: 2024ジャーナル: ...

ILAは偶発的に見つかった肺の間質性陰影ですが、基準は5%以上の範囲で認めることが定められています。今回のこの5%にも満たないさらにわずかな陰影（equivocal ILA）を解析した研究が日本から報告されました。equivocal ILAは、非ILA群に比べFVC低下の傾向...

胸部HRCT画像におけるパターン分類、各所見の読影は大切ですが、時に蜂巣肺の有無に悩むケースに出会います。 2006年Radiologyに報告された研究では、UIPパターンをNSIPパターンなどと鑑別する際に、有用な所見は蜂巣肺の広がり、最近位の気管支の牽引性気...

間質性肺炎の代表的な疾患である特発性肺線維症（IPF）とサルコイドーシスの関連は実はまだよくわかっていません。 日本では指定難病に登録されている両疾患ですが、背景に肺の線維化がある場合、IPFとサルコイドーシスの合併なのか、サルコイドーシス単独...

論文のタイトル: Prognostic factors of progressive fibrotic hypersensitivity pneumonitis: a large, retrospective, multicentre, observational cohort study著者: Esteban Cano-Jiménez出版年: 2024ジャーナル: ERJ Open ResPMID: 38410707 スペイン...

論文のタイトル: Machine Learning of Plasma Proteomics Classifies Diagnosis of Interstitial Lung Disease著者: Yong Huang, et al出版年: 2024ジャーナル: American Journal of Respiratory and Critical Care MedicinePMID: 38422478 機械学習と血漿...

論文のタイトル: Mild elevation of pulmonary vascular resistance predicts mortality regardless of mean pulmonary artery pressure in mild interstitial lung disease著者: Tomonori Sato, et al出版年: 2024ジャーナル: ThoraxPMID: 38316550 間質...

論文のタイトル: Development and Internal Validation of a Clinical and Genetic Risk Score for Rheumatoid Arthritis-Associated Interstitial Lung Disease著者: Austin M Wheeler, et al出版年: 2024ジャーナル: Rheumatology (Oxford)PMID: 3824370...

論文のタイトル: Correlation between B cell epitope profile and clinical features of anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis著者: Koichi Yamaguchi, et al出版年: 2023ジャーナル: Rheumatology (Oxford)PMID: 37815819 MDA5抗体の認識部位の...

間質性肺疾患の世界でも、放射線科の先生方の画像診断は大変重要です。さらに、近年では、機械学習を用いた画像解析AIの開発が進んでいます。 現在、間質性肺疾患では、疾患の早期発見、ベースラインデータを用いた正確な予後予測、治療反応性を正確かつ的...

重要な肺組織パターンであるAFOP（acute fibrinous and organizing pneumonia）に関する2002年の報告です。 Beasley MB, Franks TJ, Galvin JR, Gochuico B, Travis WD. Acute fibrinous and organizing pneumonia: a histological pattern of lung injury...

間質性肺炎は様々な疾患を含んでおり、その診断や治療は複雑であり、またどのように日常生活を送ればよいかなど情報が得にくい疾患です。 今回、間質性肺炎・肺線維症の患者さんやサポーターの方を対象に、第12回間質性肺炎／肺線維症患者勉強会が開催され...

愛知県で「肺の日・呼吸の日」として間質性肺炎に関する市民公開講座が開催されます（主催：日本呼吸器学会東海支部）。 間質性肺炎やCOPD、リハビリ、肺移植、そしてワクチンについてなど大変充実した内容です。 事前参加登録が必要となりますので、ぜひ...

書籍紹介 南江堂から臨床雑誌内科の増刊号が発刊されました。 臨床雑誌内科2024年4月増大号（Vol.133 No.4）：患者さんからよく尋ねられる内科診療のQuestion 臨床を行う上で素朴な疑問に、各領域のエキスパートの先生方がQ&A形式で回答されています。...

書籍紹介 2022年に呼吸器学会から発刊された「過敏性肺炎診療指針」は、新たな診断基準や分類、疾患の管理・治療に関してまとめられた一冊です。 しかし、過敏性肺炎の診療は難しく、臨床現場では悩むことも多いのが実際です。 本書は、具体的な症例を用い...

特発性間質性肺炎は指定難病（指定難病85）の一つに登録されていますが、2024年4月からこの診断と重症度分類が変更されることとなりました。（参考：日本呼吸器学会ホームページhttps://www.jrs.or.jp/information/jrs/20240308101401.html） 要点は、以下...

★本患者会は終了しました。 間質性肺炎/肺線維症患者会 中部支部についてのご案内は以下のリンクからご覧ください。 --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------...

日本における特発性間質性肺炎の特定医療費（指定難病）受給者証所持者数は約1.8万人と報告されています。（現在取得可能な2020年時点のデータ、特定医療費（指定難病）受給者証所持者数 – 難病情報センターより引用） 特発性間質性肺炎の受給者証所持者は...

ここでは、おすすめの書籍をまとめて掲載しています。 どの書籍も良書ですので、気になったらぜひ読んでみてください。 間質性肺炎の臨床、画像、病理 みんなの呼吸器 Respica2022年4号 (20巻4号)posted with ヨメレバ メディカ出版 2022年07月11日頃 楽天...

ここでは間質性肺炎で使用する各種ガイドラインや重症度分類、診断基準などを、覚え書きとしてまとめています。 覚えるには大変だけど、困ったらここを開けば一目でわかるようなページを目指します。 質問票 修正MRC息切れスケール質問票（mMRC） Gr0：激...

この記事では、間質性肺炎についての基本的な情報をまとめまています。 とても難しい病気ではありますが、なるべくわかりやすく説明しますので、ぜひご覧ください。ちょっと長いですが、下のもくじから少しずつご覧いただけましたら嬉しく思います。 間質...