全身性強皮症の死亡原因は、間質性肺炎が最多といわれていますが、実は過去には腎グリーゼが最も多い時代もありました。
これは1972年から5年ごとの全身性強皮症の死因をまとめたものです。
英語の解釈は、以下の通りです。
- Renal crisis:腎クリーゼ
- Pulmonary arterial hyper tension:肺高血圧症
- Gastrointestinal:消化管病変
- Pulmonary fibrosis:間質性肺炎
- Heart:心疾患
- Multiorgan:多臓器病変
これまでの経過で、腎クリーゼをはじめ全身性強皮症に伴う多くの合併症が克服されてきました。しかし、肺高血圧症は依然として高い水準を維持しており、間質性肺炎の割合は経年的に増加傾向にあります。
これら合併症をいかに克服するか。今後の大きな課題と思っています。