全身性強皮症の分類基準（2013ACR/EULAR）

2013年、ACR（米国リウマチ学会）とEULAR（欧州リウマチ学会）の合同委員会により、全身性強皮症の新たな分類基準が報告されました。
van den Hoogen F, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of　rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2013;72:1747–1755.

現在もこの2013年の分類基準を用いた研究などがすすんでいます。

全身性強皮症 2013ACR/EULAR分類基準

1. 両手におけるMCP関節より近位に及ぶ皮膚硬化　9点
2. 手指に限局する皮膚硬化　（点数の高い項目のみ）
   • 手指腫脹（Puffy fingers）　2点
   • 手指硬化（PIP関節からMCP関節までの皮膚硬化）　4点
3. 指尖部病変（点数の高い項目のみ）
   • 指尖部潰瘍　2点
   • 指尖部潰瘍瘢痕　3点
4. 毛細血管拡張　2点
5. 爪郭毛細血管異常　2点
6. 肺動脈性肺高血圧症または／および間質性肺疾患（最高で 2 点）　2 点
7. レイノー現象　3点
8. 強皮症関連自己抗体
   • 抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼ I （Scl70）抗体、抗RNA ポリメラーゼⅢ抗体　3点

1）または2）以下で9点以上で全身性強皮症と分類する。

この分類基準を用いたvalidationのための集団の感度・特異度はそれぞれ91%、92%であり、1980年ACR分類基準の75%、72%を大きく上回る結果でした。