膠原病ILDの画像パターンと臨床経過(Rheumatology (Oxford). 2024)

論文のタイトル: Lung imaging patterns in connective tissue disease-associated interstitial lung disease impact prognosis and immunosuppression response
著者: Boyang Zheng
出版年: 2024
ジャーナル: Rheumatology (Oxford)
PMID: 38336872

膠原病に伴う間質性肺疾患の画像パターンと、臨床経過に関する研究結果が報告されました。画像的に過敏性肺炎やUIPパターンをとる場合、免疫抑制剤の治療反応性が乏しく、予後不良の可能性があります。

概要
膠原病に伴う間質性肺疾患(CTD-ILD)は形態が非常に多様である。
研究目的:画像特徴を特定し、それがILDの進行、死亡率、および免疫抑制反応に与える影響を評価すること。

CTD-ILD患者の高解像度胸部CT(HRCT)を専門の放射線科医が臨床データを盲検化してレビューし、全体の画像パターンを評価(通常型間質性肺炎 [UIP]、非特異性間質性肺炎 [NSIP]、器質化肺炎 [OP]、線維性過敏性肺炎 [fHP]、その他)した。無移植生存率と予測努力肺活量(FVC)の変化を、年齢、性別、喫煙、およびベースラインFVCで調整したCOXおよび線形混合効果モデルを使用して比較した。免疫抑制後のFVC減少を治療前と比較した。

結果
645人のCTD-ILD患者のうち、最も多いCTDは全身性強皮症(215人)、関節リウマチ(127人)、および炎症性筋疾患(100人)であった。
NSIPが最も一般的なパターン(54%)であり、次いでUIP(20%)、fHP(9%)、OP(5%)であった。
UIPと比較して、NSIP(年間1.1%減少, 95%CI 0.2, 1.9)およびOP(年間3.5%減少, 95%CI 2.0, 4.9)のFVC減少は遅く、死亡率もNSIP(HR 0.65, 95%CI 0.45, 0.93)およびOP(HR 0.18, 95%CI 0.05, 0.57)で低かったが、fHPでは高かった(HR 1.58, 95%CI 1.01, 2.40)。
線維化の程度はFVC減少と死亡率を予測した。
免疫抑制後、NSIPではFVC減少が治療前と比較して遅くなった(年間2.1%減少, 95%CI 1.4, 2.8)が、UIPやfHPでは変化なかった。

CTD-ILDには複数の画像パターンがあり、fHPパターンも含まれる。NSIPとOPはより良好な転帰と免疫抑制への反応が見られたが、fHPはUIPと比較して生存率が低かった。

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