ANCA関連血管炎の地域性は？日本とイギリスの違い

ANCA関連血管炎（AAV; ANCA associated vasculitis）は国ごとに、地域性があることが報告されています。

このレビューにも引用されている日本とイギリスのANCA関連血管炎の違いを調査した重要な研究が2011年に報告されています。

用語一覧

• 顕微鏡的多発血管炎 （Microscopic Polyangitis; MPA）
• 多発血管炎性肉芽腫症（Granulomatosis with Polyangitis;  GPA）
• 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangitis; EGPA）

Fujimoto S, et al. Comparison of the epidemiology of anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis between Japan and the U.K. Rheumatology 2011;50:1916–20.

日本とイギリスのANCA陽性率の違い

• 日本のANCA陽性率
  • pANCA 84%、cANCA 7%、陰性 9%
• イギリスのANCA陽性率
  • pANCA 30%、cANCA 58%、陰性 12%

日本とイギリスのANCA関連血管炎の病型の違い（100万人あたり年間発症率）

• 日本
  • 15歳以上の成人　：MPA 18.2人、GPA 2.1人、EGPA 2.4人
  • 65歳以上の高齢者：MPA 50.7人、GPA 2.7人
    • 15-64歳と比較すると65歳以上のANCA関連血管炎の発症率は約10倍
• イギリス
  • 15歳以上の成人　：MPA   6.5人、GPA 14.3人、EGPA 0.9人
  • 65歳以上の高齢者：MPA 20.8人、GPA 25.0人
    • 15-64歳と比較すると65歳以上のANCA関連血管炎の発症率は約10倍

日本とイギリスの臓器合併症の頻度

• 日本
  • 肺病変合併率はANCA関連血管炎の43%
    • MPAでは36%、GPAでは38%
• イギリス
  • 肺病変合併率はANCA関連血管炎の78%
    • MPAでは60%、GPAでは85％

＜まとめ＞

日本とイギリスのANCA関連血管炎の違いが明らかとなった。日本では、ANCA関連血管炎のうち約80%でpANCA陽性であった。病型別でも約80%がMPAであり、高齢者ではその傾向が顕著でほとんどがMPAである。ANCA関連血管炎の肺病変合併は全体の約40%で認め、MPAとGPAでも肺病変合併は約40%で同等であった。