昨日の記事で、全身性強皮症に伴う間質性肺炎では、病期分類として重症度が上がるにつれてKL-6の値が上昇することを報告させていただきました。
全身性強皮症に伴う間質性肺炎の病期分類は、2008年に報告されたGohらの基準を用いています。
これは胸部HRCTで病変の広がりが20%を超えるかどうか、努力肺活量（FVC）が70%を超えるかどうかで、limited diseaseとextensive diseaseに分類されます。
病変の広がりは、①大動脈弓部、②気管分岐部、③肺静脈合流点、④3と5の中間、⑤右横隔膜上、の5スライスで、5%単位で病変の面積比をそれぞれ求め、それらを平均した値としています。
この病期分類は、今後の疾患進行や死亡を測るよい指標である可能性があり、「膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針〈2020〉」の治療アルゴリズムでも用いられています。
全身性強皮症に伴う間質性肺炎が、limited diseaseなのかextensive diseaseなのか、治療戦略を考えるうえでは非常に重要です。
