強皮症– category –
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強皮症の間質性肺炎、ニンテダニブの効果をサブグループ解析で検証
全身性強皮症に伴う間質性肺炎に対するニンテダニブの効果が明らかとなりました（SENSCIS試験についてはこちらもご覧ください⇒強皮症に伴う間質性肺疾患に対するニンテダニブの効果（SENSCIS試験））。抗トポイソメラーゼⅠ抗体、皮膚硬化の程度、強皮症の... -
強皮症の診断後15年死亡率（RESCLEスコア）
全身性強皮症の診断後15年の死亡率を予測するスコアリングモデルがスペインから報告されています。このRESCLEスコアは10点満点で3群に分類し、死亡率を予測しました。 Rubio-Rivas M, et al. Spanish scleroderma risk score (RESCLESCORE) to predict 15-... -
強皮症に伴う間質性肺炎の進展リスク：KL-6>1273U/ml
間質性肺炎の検査項目の一つにKL-6があります。この有用性について様々な報告がありますが、全身性強皮症でも有用な検査である可能性が指摘されています。 Kuwana M, et al. Elevated Serum Krebs von den Lungen-6 in Early Disease Predicts Subsequent ... -
強皮症に伴う肺高血圧症、間質性肺炎との関連（スペイン2022年）
全身性強皮症の重要な合併症に肺高血圧症がありますが、その臨床的背景や間質性肺疾患との関連はあまりまだわかっていませんが、今回スペインのコホート研究を用いた研究結果が報告されました。 Guillén-Del-Castillo A, Meseguer ML, Fonollosa-Pla V, Gi... -
全身性強皮症に伴う間質性肺疾患：非喫煙者でも病理で気腫性変化
全身性強皮症（SSc）の臓器病変のなかでも、間質性肺炎は頻度が高く、重要な合併症です。この全身性強皮症に伴う間質性肺炎では、非喫煙者であっても気腫性変化が目立つことを経験します。そこに着目した研究が2018年に日本から報告されました。 Yamakawa ... -
強皮症の間質性肺炎の合併率は約52%（推定）
全身性強皮症における間質性肺炎の合併率は実際にはわかっていません。カナダの多施設コホート研究から、間質性肺炎の合併率を推定するアルゴリズムが提案されました。 Steele R, Hudson M, Lo E, Baron M, Canadian Scleroderma Research Group. Clinic... -
強皮症：皮膚硬化の進行と肺機能低下は関連する
ヨーロッパの全身性強皮症のコホート研究から、皮膚硬化の進行が肺機能低下や死亡率低下と関連している可能性が示唆されました。 Wu W, et al. Progressive skin fibrosis is associated with a decline in lung function and worse survival in patient... -
ニンテダニブの副作用：①SENSCIS試験の結果
特発性肺線維症（IPF）の治療薬の一つであるニンテダニブ（商品名：オフェブ）ですが、その後2019年に全身性強皮症関連間質性肺疾患にも適応が追加されました。その根拠となったのが、SENSCIS試験（国際共同第3相試験）です。 Distler O, Highland KB, G... -
全身性強皮症の臨床経過の多様性
全身性強皮症に伴う間質性疾患（SSc-ILD）のヨーロッパの大規模なコホート研究から、経年的な肺機能の推移を評価し、疾患経過の多様性を述べた大変重要な研究が報告されています。 Hoffmann-Vold A-M, et al. Progressive interstitial lung disease in ... -
強皮症に伴う間質性肺炎：5年生存率に病理組織間の差はない
全身性強皮症に伴う間質性肺炎（SSc-ILD）の肺病理について、80例の大規模な検討が報告されました。 Bouros D, et al. Histopathologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome. Am J Re...
