膠原病に伴う間質性肺疾患– category –

特発性肺線維症以外の間質性肺炎においても、進行性に線維化が悪化するフェノタイプが存在することは解説させていただきました。 ⇒⇒⇒間質性肺炎の新たな治療戦略：進行性に線維化が悪化するフェノタイプ   特に膠原病では、間質性肺炎合併は特に予後不良な...

IPAF基準を満たす間質性肺疾患のうち、シェーグレン症候群がどの程度潜在性に隠れているかを検討した研究がアルゼンチンから報告されました。 Auteri S, et al. Occult primary Sjögren Syndrome in patients with interstitial pneumonia with autoimmune...

シェーグレン症候群関連間質性肺炎の治療は、 まだ明確にエビデンスの定まったものは存在しませんので、 あくまで参考程度の情報です。 2020年に欧州リウマチ学会からシェーグレン症候群の治療推奨が報告されました。 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/316...

シェーグレン症候群の診断で重要な検査の一つに 口唇腺生検があります。   膠原病の診断がついていない原因不明の間質性肺炎38例を対象に、 全例に口唇腺生検を施行した研究があり、 結果は、全体の34％で陽性でした。 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19...

シェーグレン症候群は指定難病の一つですが、その診断基準は、 日本では1999年の厚生省研究班の改定診断基準が用いられています（以下）。   １．生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること 　　A）口唇腺組織でリンパ球浸潤が４mm2当たり１fo...

シェーグレン症候群は、唾液腺炎や涙腺炎を主体とし、 様々な自己抗体の出現を伴う原因不明の自己免疫性疾患です。   2011年に本邦で全国疫学調査が実施されました。 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24252039/ 有病率は0.05% 推定患者数は約7万人 男女比...