応用編– category –
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IPF急性増悪に対するシクロホスファミド投与（EXAFIP試験）
特発性肺線維症（IPF）の急性増悪の治療にはステロイドや免疫抑制剤が使用されています。免疫抑制剤の一つにシクロホスファミド（商品名：エンドキサン）がありますが、フランスから、急性増悪の際にシクロホスファミドを初期から投与することで、なんと3... -
急性増悪の発症頻度と90日死亡率
2020年に約1000例のデータを用いて、特発性肺線維症（IPF）とIPF以外の間質性肺炎での、急性増悪の発症頻度と予後を調べた研究が、日本の単施設から報告されました。 Suzuki A, et al. Acute exacerbations of fibrotic interstitial lung diseases. Res... -
FVC低下が死亡と関連する重要な所見
過去の治験のデータから、肺活量が低下することが死亡を予測する重要な所見であることが示唆されました。 Brown KK, Inoue Y, Flaherty KR, Martinez FJ, Cottin V, Bonella F, et al. Predictors of mortality in subjects with progressive fibrosing ... -
ピルフェニドンの有効な一群：SP-D＜202ng/ml
特発性肺線維症（IPF）の治療薬の一つにピルフェニドン（商品名：ピレスパ）がありますが、今回ピルフェニドンの有効性を示しうるバイオマーカー（SP-D）が報告されました。 Ikeda K, et al. Serum surfactant protein D as a predictive biomarker for th... -
拡散能（DLCO）低値でのニンテダニブの効果
ニンテダニブ（商品名：オフェブ）は様々な疾患で用いられています。特発性肺線維症（IPF）を対象とした試験では、DLCOが低い患者に対しても同様の結果が期待できることが報告されています。 Richeldi L, Kolb M, Jouneau S, Wuyts WA, Schinzel B, Stow... -
ニンテダニブの長期効果（INPULSIS-ON試験）
特発性肺線維症（IPF）患者に対するニンテダニブ（商品名：オフェブ）の試験であるINPULSIS試験の延長試験（INPULSIS-ON試験）の結果が報告されています。 Song JW, et al. Long-term treatment with nintedanib in Asian patients with idiopathic pulmon... -
INBUILD試験のサブグループ解析：自己免疫性間質性肺疾患
間質性肺疾患の一部には、進行性に肺が硬くなっていく（線維化する）、咳や息切れが悪化する、肺活量が低下する、QOLが低下する、などの経過を呈するフェノタイプがあることが知られており、これらは 進行性フェノタイプを示す慢性線維化性間質性肺疾患 進... -
ニンテダニブの副作用：②INBUILD試験の結果
間質性肺疾患の一部には、進行性に肺が硬くなっていく（線維化する）、咳や息切れが悪化する、肺活量が低下する、QOLが低下する、などの経過を呈するフェノタイプがあることが知られており、これらは 進行性フェノタイプを示す慢性線維化性間質性肺疾患 進... -
ニンテダニブの副作用：①SENSCIS試験の結果
特発性肺線維症（IPF）の治療薬の一つであるニンテダニブ（商品名：オフェブ）ですが、その後2019年に全身性強皮症関連間質性肺疾患にも適応が追加されました。その根拠となったのが、SENSCIS試験（国際共同第3相試験）です。 Distler O, Highland KB, G... -
全身性強皮症の臨床経過の多様性
全身性強皮症に伴う間質性疾患（SSc-ILD）のヨーロッパの大規模なコホート研究から、経年的な肺機能の推移を評価し、疾患経過の多様性を述べた大変重要な研究が報告されています。 Hoffmann-Vold A-M, et al. Progressive interstitial lung disease in ...
