特発性肺線維症のANCA陽性率と血管炎発症率

間質性肺炎の検査では、様々な項目をスクリーニングとして検査しますが、その一つにANCAという項目があります。これは小型血管炎と関連する自己抗体の一つですが、実は特発性肺線維症（IPF）でも陽性となることがあります。

アメリカの2施設（UCSFとUC）から、特発性肺線維症745例を対象とした重要な研究が報告されました。

• UCSF：カルフォルニア大学サンフランシスコ校（University of California San Francisco）
• UC：シカゴ大学（University of Chicago）

Liu GY, et al. Prevalence and Clinical Significance of Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies in North American Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Chest 2019;156:715–23.

• 対象：特発性肺線維症745例（UCSF 353例とUC 392例）
• 特発性肺線維症の診断時にANCA陽性：34例（4.6%）
  • UCSF 14例、UC 20例
  • MPO-ANCA 18例、PR3-ANCA 10例、非特異的ANCA 6例
• 観察期間中央値：18.3か月

• MPO-ANCA陽性の18例のうち、5/18例（27.8%）がANCA関連血管炎を発症
  • ANCA関連血管炎発症までの期間：10.5か月（UCの3例のみの観察）
• PR2-ANCA陽性の10例ではAAV発症なし

本検討の結果から、特発性肺線維症では診断時に4.6%がANCA陽性であり、そのうちMPO-ANCA陽性であった症例の27.8%がその後ANCA関連血管炎を発症することがわかりました。

間質性肺炎の診断時に見つかるANCA陽性の病的意義はまだ定かではありませんが、一つの重要な報告だと思います。

＜まとめ＞

特発性肺線維症（IPF）の診断時に4.6%がANCA陽性であり、そのうちMPO-ANCA陽性であった症例の27.8%がその後ANCA関連血管炎を発症する。

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（最終アップデート：2022年2月4日）