全身性強皮症に伴う間質性肺炎(SSc-ILD)の肺病理について、80例の大規模な検討が報告されました。
この80例の肺病理組織の結果では、
- 非特異性間質性肺炎(NSIP)パターン:62例、77.5%
- 通常型間質性肺炎(UIP)パターン:6例、7.5%
であり、end stage lungが6例(7.5%)、その他が6例(7.5%)であった。
NSIPはcellular NSIP(胞隔炎)が15例、fibrotic NSIP(線維化)が47例に分類。
5年生存率は非特異性間質性肺炎(NSIP)パターンが91%、通常型間質性肺炎(UIP)パターンが82%であり、両群で5年生存率はほとんど差がなかった。
<まとめ>
全身性強皮症に伴う間質性肺炎の肺病理組織は約80%がNSIPパターン、10%がUIPパターンであった。両群での5年生存率は80~90%であり、病理組織間での差はなかった。
(最終アップデート:2022年3月11日)