血管炎は、血管の壁を標的とした炎症が起こり、組織や臓器の出血、虚血、梗塞が起こります。時間とともに不可逆性に臓器障害が進行するため、早期の診断確定と治療介入がとても重要な病気です。
血管炎症候群の分類は、血管の大きさによって、大・中・小血管炎の3つに分類されますが、小型血管をターゲットにした血管炎にはANCA関連血管炎があります。
ANCA関連血管炎には、以下の3つが含まれます。
- 顕微鏡的多発血管炎 （MPA; Microscopic Polyangitis）
- 多発血管炎性肉芽腫症（GPA; Granulomatosis with Polyangitis）
- 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA; Eosinophilic Granulomatosis with Polyangitis）
2022年にアメリカリウマチ学会、ヨーロッパリウマチ学会の共同（American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology）で、今回GPAの新たな分類基準が提唱されました（以下に提示）。
（この分類基準は、小・中血管の血管炎と診断された場合に適用され、血管炎と鑑別を要する他疾患の除外が必要です。）
合計10項目からなる分類基準であり、合計点数が5点以上で感度93%、特異度94%の結果です。
