2024年度から特発性間質性肺疾患の難病制度が改訂となりました。
★難病制度の改定に関しては、詳しくは以下の記事をご覧ください。
呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブロ…
特発性間質性肺炎の診断と重症度分類の改訂（2024年4月） | 呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブログ
特発性間質性肺炎は指定難病（指定難病85）の一つに登録されていますが、2024年4月からこの診断と重症度分類が変更されることとなりました。（参考：日本呼吸器学会ホーム…
今回の改定で重要な点の一つとして、特発性胸膜肺実質線維弾性症（特発性上葉優位型肺線維症、iPPFE）が新たに認定が可能となったことは覚えておく必要があります。
PPFEは、実際の診療でも特に困ることが多い疾患です。
有効な薬物治療が乏しく、栄養管理やリハビリなどを薦めますが、時に進行性で、るい痩の進行や気胸などの合併症に悩む疾患です。
今回、このPPFEに関して大変重要なレビューが日本から報告されました。
既報のまとめや診療のアルゴリズムなど、大変まとまったレビューとなっています。ぜひ一度ご覧ください。
