PPFの基準に関する検証研究（2022年）

特発性肺線維症（IPF）は進行性の経過をたどる予後不良な間質性肺疾患ですが、他の間質性肺疾患でも特発性肺線維症と同様に悪化する一群が報告されています。

今回、このPPFの基準に関して米国と英国のコホートから検証研究が報告されました。

Pugashetti JV, et al. Validation of Proposed Criteria for Progressive Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2022.

さらに詳しく解説（専門的な内容です）

背景

進行性肺線維症（PPF）の判定基準が提案されているが、努力肺活量（FVC）の基準を超えた予後予測能は不明である。

目的：特発性肺線維症（IPF）以外の間質性肺疾患（ILD）患者において、提案されているPPF基準が無移植生存率（TFS）を予測できるかどうかを明らかにすること。

方法

多施設共同後方視的コホート研究を実施した。

米国の3施設と英国の1施設から、膠原病に伴う線維性ILD、線維性過敏性肺炎、IPF以外の特発性間質性肺炎と診断された患者がそれぞれテストコホートとバリデーションコホートに分類された。

Cox比例ハザード回帰を用いて、5年TFSと10％のFVC低下との関連を検証し、その後、10％以上のFVC低下がない場合に満たす13の追加PPF基準について検証を行った。

結果

1,341人の患者が組み入れ基準を満たした。

相対的なFVC低下率10％以上がTFS減少の最も強い予測因子であり、コホート、ILDサブタイプ、治療グループ間で一貫したTFSとの関連を示し、IPFに酷似した表現型となった。

相対的なFVC減少が10%以上でないにもかかわらず満たされた10個の追加PPF基準も、米国のテストコホートにおいてTFSの減少と関連しており、英国の検証コホートでは6個がTFSとの関連を維持した。

生理学的、放射線学的、および症状的悪化の組み合わせを必要とする有効なPPF基準は、単独の基準と同様に機能したが、より少ない数の患者を捉えた。