シェーグレン症候群に伴う間質性肺炎は指定難病で重症に分類

シェーグレン症候群指定難病の一つであり、その診断基準は日本では1999年の厚生省研究班の改定診断基準が用いられています。

重症度はESSDAIを用いて判定し、5点以上で重症と判断します。

ESSDAIでは、肺病変があると×5倍の点数(重み(係数)は5)となり、間質性肺炎がある場合には活動性は1以上となります。以下に難病ホームページ(https://www.nanbyou.or.jp/entry/267)から引用した肺病変の活動性の表を掲載します。

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つまり、シェーグレン症候群で間質性肺炎合併の患者さんは、点数は5点以上が割り振られ重症と判断されます。

シェーグレン症候群関連間質性肺炎の治療には高額な薬剤が使用されることもあります。

  • 指定難病の登録
  • 医療費助成制度

など利用できないか検討する必要があります。

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