PF-ILDの実臨床データ（PROGRESS試験）

進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）におけるオフェブの有効性と安全性が報告されました。こ

このPF-ILDは現在間質性肺炎の領域で脚光を浴びている重要な概念ですが、まだ実臨床でのデータは不足しています。

2021年2月に実臨床におけるPF-ILDの臨床像がフランスから報告されました（PROGRESS試験）。

Nasser M, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: a clinical cohort (the PROGRESS study). Eur Respir J 2021;57.

対象患者の背景

フランスの実臨床におけるPF-ILDを示した165名の間質性肺炎の患者

年齢は61歳、57%が女性、努力肺活量（FVC）は74%

抗線維化薬は未導入

間質性肺炎の各疾患の内訳は以下の通りです

• CHP 8.5% (n=14), IIP 7.3% (n=12), UC-ILD 31.5% (n=52)
• Autoimmune ILD 46.7% (n=77)
  • RA 4.2% (n=7), SSc 26.1% (n=43), DM 7.3% (n=12%)
    MCTD 6.1% (n=10), Others 3% (n=5)
• Others 6.1% (n=10, Sar n=3)

＜略語＞CHP; 慢性過敏性肺炎、IIP; 特発性間質性肺炎、UC-ILD; 分類不能型間質性肺疾患、Autoimmune ILD; 自己免疫性間質性肺疾患、RA; 関節リウマチ、SSc; 全身性強皮症、DM; 皮膚筋炎、MCTD; 混合性結合組織病、Sar; サルコイドーシス

PF-ILDの基準

2年間で以下の基準のいずれかを満たす

• FVCが相対値で10%以上低下
• FVC低下が5-10%かつ症状かHRCTで線維化の悪化
• 症状とHRCTで線維化が悪化

主な結果

PF-ILD後の年間努力肺活量低下量：136ml

全体の3年生存率83%、5年死亡率72%

予後不良因子：24か月で努力肺活量の相対低下率10%、50歳以上、背景疾患として慢性過敏性肺炎や特発性間質性肺炎（vs自己免疫性間質性肺炎）

（図. 各疾患ごとの生存曲線。文献より引用掲載）

＜まとめ＞

PF-ILDの実診療データでは、5年生存率は約70%で、特に特発性間質性肺炎や慢性過敏性肺炎は自己免疫性間質性肺炎よりも予後不良であった。

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（最終アップデート：2021年12月10日）