ANCA関連血管炎の画像、病理の特徴は？（特発性肺線維症との比較）

間質性肺炎の検査ではANCAを測定しますが、その臨床的な意義についてはまだわかっていないことは多いです。このANCA陽性の間質性肺炎について、2016年に日本の単施設からの画像所見、病理所見の特徴が報告されました。

Hosoda et al. Clinical features of usual interstitial pneumonia with anti-neutrophil cytoplasmic antibody in comparison with idiopathic pulmonary fibrosis. Respirology 2016;21:920–6.

対象

ANCA/UIP：ANCA陽性の間質性肺炎（病理UIPパターン）の12例とIPF/UIP：特発性肺線維症（病理UIPパターン）の108例を比較

• 病理UIPパターンは外科的肺生検で診断
• IPF；特発性肺線維症、UIP；通常型間質性肺炎

画像所見

ANCA/UIPはIPF/UIPに比較して、嚢胞周囲の濃度上昇が特徴

• 嚢胞周囲の濃度上昇：ANCA/UIPの42% vs IPF/UIPの7%

病理所見

ANCA/UIPはIPF/UIPに比較して、間質の炎症所見、形質細胞浸潤、肺中心を伴うリンパ濾胞、細気管支炎が多いことが特徴

以下にGrade0(なし)、Grade1(mild)、Grade2(moderate)、Grade3(severe)のうち、Grade2以上の割合を提示

• 間質の炎症所見：ANCA/UIPの100% vs IPF/UIPの7%
• 形質細胞浸潤：ANCA/UIPの92% vs IPF/UIPの5%
• 肺中心を伴うリンパ濾胞：ANCA/UIPの42% vs IPF/UIPの0%
• 細気管支炎：ANCA/UIPの58% vs IPF/UIPの1%

＜まとめ＞

ANCA関連間質性肺炎は、IPFと比較して、画像では嚢胞周囲の濃度上昇が特徴であり、病理では炎症細胞浸潤やリンパ濾胞が目立つ傾向にある。

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（最終アップデート：2022年1月10日）