ANCA関連血管炎における間質性肺炎合併は予後不良

ANCA関連血管炎には、地域性や人種差があることが知られています。

2015年に報告された日本人における多施設コホート研究から、ANCA関連血管炎の肺病変合併の頻度、その予後への影響が明らかとなりました。

Hirayama K, et al. Pulmonary involvements of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody-associated renal vasculitis in Japan. Nephrol Dial Transplant 2015;30 Suppl 1:i83–93.

結果

対象:急速進行性糸球体腎炎(RPGN)合併のANCA関連血管炎

症例数:1147例

肺病変合併は52%(600例)であり、その中でも

  • 間質性肺炎は 26%(301例)
  • 肺胞出血は 15%(177例)

に合併していました。

さらにANCA関連血管炎の中で、肺合併症がない症例の5年生存率は73.3%でしたが、

  • 間質性肺炎合併の5年生存率は 50.2%
  • 肺胞出血合併の5年生存率は 41.5%

と、肺病変合併例はその後の生存期間が短い傾向にあったようです。

<まとめ>

日本の多施設コホート研究では、RPGN合併のANCA関連血管炎で、間質性肺炎は約4分の1に認め、5年生存率は50%と間質性肺炎合併例は予後不良な経過をたどる。

INTENSIVIST Vol.10 No.4 2018 (特集:膠原病・血管炎)

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