慢性間質性肺疾患の重症度分類、ILD-GAPモデルとは？

特発性肺線維症（IPF）の重症度分類の一つに、性別、年齢、肺機能を用いたGAPモデルがあります。GAPモデルに関してはこちらの記事もご覧ください。

これをIPFだけでなく、慢性間質性肺疾患（chronic ILD; chronic interstitial lung disease）にも広く適応できる重症度分類としてILD-GAPモデルが提唱されました。
Ryerson CJ, et al. Predicting survival across chronic interstitial lung disease: the ILD-GAP model. Chest 2014;145:723–8.

ILD-GAPモデルとは

ILD-GAPモデルでは、GAPモデルと同様に、性別、年齢、肺機能として努力肺活量（FVC）と肺拡散能力（DLCO）の値を用いて、合計8点満点で点数化します。

対象疾患は、特発性肺線維症（IPF）、特発性非特異性間質性肺炎（iNSIP）、分類不能型間質性肺疾患（unclassifiable ILD）、膠原病に伴う間質性肺疾患（CTD-ILD）、慢性過敏性肺炎（chronic HP）ですが、

• CTD-ILD、iNSIP、chronic HPでは合計点から2点減点して計算します。

ILD-GAPモデルの重症度分類

合計点が高いことほど重症度が高く、その点数に応じて、0-1点ならステージⅠ、2-3点ならステージⅡ、4-5点ならステージⅢ、6-8点ならステージⅣというように４段階で重症度を分類します。

各重症度毎の予後

男性、高齢、低肺機能であるほど高いステージに分類され、それぞれステージごとの死亡率は以下の通りの結果でした。

• ステージⅠ
  • 1年死亡率：3.1%、2年死亡率：6.6%、3年死亡率：10.2%
• ステージⅡ
  • 1年死亡率：8.8%、2年死亡率：18.0%、3年死亡率：26.9%
• ステージⅢ
  • 1年死亡率：18.2%、2年死亡率：35.0%、3年死亡率：49.2%
• ステージⅣ
  • 1年死亡率：33.5%、2年死亡率：58.4%、3年死亡率：74.8%

特発性肺線維症（IPF）だけでなく、慢性間質性肺疾患においても、このILD-GAPモデルを用いて重症度を分類することがあります。