間質性肺炎の中には進行性に線維化が進行する一群があり、これらは近年、進行性線維化を伴う間質性肺疾患：PF-ILD）とよばれ注目されています。
PF-ILDにおいて、疾患進行を評価する際にどのような臨床的な指標がよいのか、まだ明確に定まってはいません。症状や胸部CT所見、肺機能など様々な評価項目がありますが、臨床的に有用である可能性のある基準案が報告されました。
このレビューによると、以下のような項目が基準案として提示されています。
＜呼吸機能＞
- 努力肺活量（FVC）の年間減少率（ml/year）
- 努力肺活量の絶対または相対変化（mlまたは%予測値）
- 肺拡散能力（DLCO）%予測値の絶対または相対変化
＜運動耐容能＞
- 6分間歩行試験での歩行距離の絶対変化
- 6分間歩行試験中の酸素飽和度（SpO2）の最低値の変化
＜症状および患者報告アウトカム＞
- 症状の変化
- 日常生活運動耐容能の変化
- 息切れ、咳、生活の質に関する質問票
＜急性増悪＞
- 線維症の急性増悪（特発性またわ誘発性）
- 呼吸器が原因の非待機的入院
＜胸部HRCT検査＞
- HRCTで線維化の特徴を示す範囲またわテクスチャの変化
- HRCTで線維化スコアの量的変化
＜支持療法の必要性＞
- 運動時の携帯型酸素療法の開始
- 安静時または酸素流入量が変化したときの酸素補充療法の開始
＜血清バイオマーカー＞
- 検証されたものはない
- 臨床診療にはまだ適応されていない
これら指標をもとに、疾患進行を評価することがとても重要です。
