特発性肺線維症（IPF）は、
- 慢性かつ進行性に悪化する
- 原因は不明、成人発症
- 肺のみの病変（肺以外には病変はない）
- 予後不良だが経過は患者によって様々で予測が難しい
といわれています。
症状のない時期から気づかないうちに進行し、ある日咳や労作時の息苦しさを自覚するようになります。
進行の速度は様々であり、急速に進行するかたもいれば、ゆっくりと確実に進行する方もいますので、定期的な検査で進行のスピードを確認することはとても重要です。
生存期間中央値は診断後2-5年といわれており、進行性線維化を伴う間質性疾患（PF-ILD）の代表的な疾患です。
