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ニンテダニブ（商品名：オフェブ）は臨床試験の結果をうけて、2015年から特発性肺線維症での使用が可能となりました。それがTOMORROW試験とINPULSIS試験です。 ②INPULSIS試験 INPULSIS試験は、40歳以上の特発性肺線維症の患者さんを対象とした試験で、INPU...

ニンテダニブ（商品名：オフェブ）は臨床試験の結果をうけて、2015年から特発性肺線維症での使用が可能となりました。   それがTOMORROW試験とINPULSIS試験です。   ①TOMORROW試験 TOMORROW試験は、40歳以上の特発性肺線維症の患者さんを対象とした試験で...

ピルフェニドン（商品名：ピレスパ）の副作用の主なものは、光線過敏症、消化器症状、肝機能障害などが報告されています。   添付文書から引用すると、その頻度は 光線過敏症：52% 食欲不振：23% 胃不快感：14% 嘔気：12% 肝酵素上昇：5%以上 といわれてい...

ピルフェニドン（商品名：ピレスパ）は、日本では2008年から世界に先駆けて特発性肺線維症での使用が可能となり、その後欧米では2つの臨床試験を経て2014年から使用されるに至りました。   それがCAPACITY試験とASCEND試験です。   ②ASCEND試験 ASCEND試験...

ピルフェニドン（商品名：ピレスパ）は、日本では2008年から世界に先駆けて特発性肺線維症での使用が可能となり、その後欧米では2つの臨床試験を経て2014年から使用されるに至りました。   それがCAPACITY試験とASCEND試験です。   ①CAPACITY試験 CAPACITY...

シェーグレン症候群関連間質性肺炎の治療は、 まだ明確にエビデンスの定まったものは存在しませんので、 あくまで参考程度の情報です。 2020年に欧州リウマチ学会からシェーグレン症候群の治療推奨が報告されました。 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/316...

シェーグレン症候群の診断で重要な検査の一つに 口唇腺生検があります。   膠原病の診断がついていない原因不明の間質性肺炎38例を対象に、 全例に口唇腺生検を施行した研究があり、 結果は、全体の34％で陽性でした。 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19...

シェーグレン症候群は指定難病の一つですが、その診断基準は、 日本では1999年の厚生省研究班の改定診断基準が用いられています（以下）。   １．生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること 　　A）口唇腺組織でリンパ球浸潤が４mm2当たり１fo...

シェーグレン症候群は、唾液腺炎や涙腺炎を主体とし、 様々な自己抗体の出現を伴う原因不明の自己免疫性疾患です。   2011年に本邦で全国疫学調査が実施されました。 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24252039/ 有病率は0.05% 推定患者数は約7万人 男女比...

特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis; IPF）は、特発性間質性肺炎の代表的な疾患で、指定難病に指摘されています。 2014年に日本における特発性肺線維症の実態が報告（北海道スタディ）されました。 Natsuizaka M, et al. Epidemiologic survey...