ANCA関連血管炎の種類には、
- 顕微鏡的多発血管炎 (Microscopic Polyangitis; MPA)
- 多発血管炎性肉芽腫症(Granulomatosis with Polyangitis; GPA)
- 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangitis; EGPA)
の3種類があります。
ANCA関連血管炎は全身の臓器に症状を起こすことが報告されていますが、しかし、この病型によって、各臓器の発症頻度は異なります。
例えば肺病変は、EGPA>GPA>MPAの順に認める頻度が多いようです。
注意:EGPAに関しては喘息やアレルギー症状を含んだ結果
腎病変(Kidneys、右列、下)はMPA>GPA>>EGPA、消化管は(Gastrointerstinal tract、右列下)はEGPA>GPA=MPAの順で認め、臓器によってANCA関連血管炎の割合が異なることがわかります。
Kitching AR, et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers 2020;6:71.
<まとめ>
ANCA関連血管炎は全身の臓器に症状を起こすが、臓器によってANCA関連血管炎の各種類の割合は異なる。