間質性肺炎合併のMPAはIPFと同様に急性増悪を発症しうる

ANCA関連血管炎の一つである顕微鏡的多発血管炎(MPA; microscopic polyangiitis)では、予後不良な間質性肺炎を合併することが報告されていますが、日本から2021年にCHEST誌に、間質性肺炎合併のMPAの急性増悪についての検討が報告されました。

Hozumi H, et al. Clinical Significance of Interstitial Lung Disease and Its Acute Exacerbation in Microscopic Polyangiitis. Chest 2021;159:2334–45.

*急性増悪は日本から初めて報告されたとても重要な合併症です、以下の記事からぜひ急性増悪についてご覧いただけたら嬉しく思います。

結果

MPA-ILD(84例)とMPA-non-ILD(95例)の生存曲線を比較すると、MPAのうちで、ILDの合併例は予後不良な経過をたどる。

MPA-ILDとIPF(ANCA陰性)の急性増悪の累積発生頻度を比較すると、急性増悪の発症率はほぼ同等であった。

  • <用語>MPA; 顕微鏡的多発血管炎、ILD; 間質性肺炎、IPF; 特発性肺線維症

<まとめ>

間質性肺炎を合併するMPAは予後不良であり、特にIPFと同等の急性増悪の危険性がある。

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