全身性強皮症:限局皮膚硬化型とびまん皮膚硬化型

全身性強皮症(SSc)は皮膚硬化の範囲で、

  • 限局皮膚硬化型:limited cutaneous
  • びまん皮膚硬化型:diffuse cutaneous

の2つの病型に分類されます。

 

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出典:強皮症.jp|全身性強皮症に関する総合サイト (kyohisho.jp)

 

 

限局皮膚硬化型全身性強皮症(lcSSc)は、ほとんどの方が皮膚硬化が明らかになる数か月から数年前にレイノー現象が先行します。皮膚硬化の進展は緩徐ではありますが、5-10年の経過を経て、肺、消化管、心臓などの機能臓器障害が出現することがあります。

 

びまん性皮膚硬化型全身性強皮症(dcSSc)は、皮膚硬化とレイノー現象がほぼ同期時に発症します。多くの方が、発症後1-5年間に皮膚硬化が進行し、この時期に一致して臓器病変が認められます。

 

全身性強皮症では、限局皮膚硬化型、びまん皮膚硬化型の2つの病型を意識して診療に取り組んでいます。

 

(膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2020より引用)

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