急性増悪の診断基準

ここでは急性増悪の診断についてまとめます。

急性増悪（AE; acute exacerbation）は、1993年に日本から初めて報告されました。その後、20年以上の時を経て2016年にようやく国際ワーキンググループから診断基準案が提示されています。

1993年の急性増悪の報告に関しては、以下の記事をご覧ください。

急性増悪の診断基準

1993年の症例報告で用いられた診断基準

この研究で用いられた急性増悪の定義は以下の通りです。

1. 数週間以内の経過で悪化する呼吸困難
2. 胸部レントゲン写真で新たに出現したびまん性の肺野陰影
3. 酸素化の悪化（PaO2／FiO2＜225）
4. 明らかな感染がないこと

2004年の診断基準（日本からの報告）

特発性肺線維症の経過中に、1か月以内の経過で、

1. 呼吸困難の増強
2. HRCT所見で蜂巣肺所見＋新たに生じたすりガラス影・浸潤影
3. 動脈血酸素分圧の低下（同一条件下でPaO2 10mmg以上）

のすべてがみられる場合を急性増悪とする。

明らかな肺感染症、気胸、悪性腫瘍、肺塞栓や心不全は除外する

（特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き 改訂第3版より引用）

2016年の診断基準（国際ワーキンググループからの報告）

改訂定義：新たな広範な肺胞陰影を特徴とする急激な呼吸状態の悪化

1. 過去あるいは増悪時に特発性肺線維症と診断されていること
2. 1か月以内の急性の悪化・呼吸困難の進行を認める
3. 胸部CTでUIP所見＋新たに生じた両側のすりガラス影・浸潤影
4. 心不全や過剰輸液では完全に説明できない悪化であること

Collard HR, et al. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med 2016;194:265–75.

さらにはこれまでは原因不明、つまり特発性のものを急性増悪と定義していましたが、この2016年の報告から、

• 原因のあるもの：triggered AE
• 原因不明のもの：idiopathic AE

と分類する提案もなされています。

間質性肺炎の患者が急性の経過で呼吸困難を呈した場合、このような基準を用いて急性増悪の診断を行っています。

症状は咳や発熱など風邪やCOVID-19と紛らわしいことも多いですが、数日から1週間、1か月程度の間に徐々に息苦しさが悪化している場合は、特に注意が必要です。