シェーグレン症候群は指定難病の一つですが、その診断基準は、
日本では1999年の厚生省研究班の改定診断基準が用いられています（以下）。
１．生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
A）口唇腺組織でリンパ球浸潤が４mm2当たり１focus 以上
B）涙腺組織でリンパ球浸潤が４mm2当たり１focus 以上
２．口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
A）唾液腺造影で stage I（直径 １mm以下の小点状陰影）以上の異常所見
B）唾液分泌量低下があり、かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の所見
３．眼科検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
A）シルマー試験で５mm/５min以下で、かつローズベンガルテストで陽性
B）シルマー試験で５mm/５min以下で、かつ蛍光色素試験で陽性
４．血液検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
A）抗SS-A抗体陽性
B）抗SS-B抗体陽性
これら１から４のいずれか２項目が陽性であれば、シェーグレン症候群と診断します。
（難病情報センターホームページより作成https://www.nanbyou.or.jp/entry/267）
これは、
- 口の中の乾燥所見や病理組織
- 眼の乾燥所見や病理組織
- 血液検査
を用いた診断基準であり、呼吸器内科医だけでは診断困難です。
歯科口腔外科や耳鼻科の先生、眼科の先生に相談し、各所見の有無を判断しています。
2013年に報告された日本の10施設の約700名の患者さんを用いた研究では、
この診断基準の感度・特異度は、
- 感度 ：80%
- 特異度：90%
と報告されています。
