特発性肺線維症（IPF）の日本の実態2014（北海道スタディ）

特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis; IPF）は、特発性間質性肺炎の代表的な疾患で、指定難病に指摘されています。

2014年に日本における特発性肺線維症の実態が報告（北海道スタディ）されました。

Natsuizaka M, et al. Epidemiologic survey of Japanese patients with idiopathic pulmonary fibrosis and investigation of ethnic differences. Am J Respir Crit Care Med 2014;190:773–9.

約500例の特発性肺線維症の患者を対象に調査した研究です。本研究の結果から、日本の特発性肺線維症の実態は、

• 有病率は10万人あたり10人
• 発症率は10万人あたり2.2人
• 平均発症年齢は70歳、約70％が男性
• 診断後の平均生存期間は約3年

であることが明らかとなりました。

ただし、本研究は非常に重要な報告ですが、2003年から2007年までの患者さんを対象としており、治療薬である抗線維化薬が保険適応となる前のデータですので、その解釈には注意が必要です。