特発性間質性肺炎（IIP）– category –

2024年度から特発性間質性肺疾患の難病制度が改訂となりました。 ★難病制度の改定に関しては、詳しくは以下の記事をご覧ください。 今回の改定で重要な点の一つとして、特発性胸膜肺実質線維弾性症（特発性上葉優位型肺線維症、iPPFE）が新たに認定が可能...

特発性肺線維症以外の間質性肺疾患において、1年後の6分間歩行試験で、歩行距離が前年より24m低下していると予後不良であることが示唆されました。 肺機能やCTだけでなく、経年的な6分間歩行距離の測定も重要です。 引用文献：Zanini U, et al. Use of 6-m...

特発性間質性肺炎は指定難病（指定難病85）の一つに登録されていますが、2024年4月からこの診断と重症度分類が変更されることとなりました。（参考：日本呼吸器学会ホームページhttps://www.jrs.or.jp/information/jrs/20240308101401.html） 要点は、以下...

間質性肺炎の画像を見ると、肺尖部に胸膜から延びるような上葉優位型間質性肺炎（PPFE）所見を認めることがあります。日本からこのPPFEに関する研究結果が報告されました。Oda T, Sekine A, Tabata E, Iwasawa T, Takemura T, Ogura T. Comparison of Clin...

間質性肺炎では治療薬としてミコフェノール酸モフェチルやリツキシマブなどが、特に海外で用いられることが多いですが、今回NSIPパターンの間質性肺炎に対して、ミコフェノール酸モフェチルとリツキシマブの併用効果を示す研究結果（EVER-ILD）が報告され...

肺の上方、いわゆる肺尖部に認めるPPFE様の所見がどのような臨床的な意味を持つのか検討した研究が2021年に報告されました。Fujisawa T, et al. Radiological pleuroparenchymal fibroelastosis-like lesion in idiopathic interstitial pneumonias. Respi...

間質性肺炎患者に伴う肺高血圧症に対する初の治療薬として、吸入トレプロスチニルの有効性と安全性が報告されました。 今回この試験の後解析がLancet Respir Medに報告されています。 Nathan SD, et al. Inhaled treprostinil and forced vital capacity i...

間質性肺炎において進行を評価する基準は様々報告されています。その中で肺機能検査はよく用いられる項目であり、重症度スコアにも用いられています。     特発性間質性肺炎を対象としたこの研究では、肺機能検査のなかでも、特にこの肺拡散能力（DLCO）の...

特発性間質性肺炎には、特発性肺線維症や非特異性間質性肺炎などが含まれますが、これら特発性間質性肺炎は指定難病（指定難病85）であり、重症度分類が定められています。 重症度分類はⅠからⅣの4段階で構成され、 安静時の動脈血液ガス検査の酸素濃度（安...